Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Содержание

Причины мультикистоза почек у плода и новорожденного ребенка

Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Мультикистоз почек или мультикистозная дисплазия относится к нарушениям формирования органа врожденного типа. Патология приводит к дисфункциям или даже полному прекращению работы важнейшего фильтра организма.

Заболевание является следствием отсутствия соединения двух отделов – секреторного и экскреторного. Согласно Международной классификации болезней в 10 редакции (МКБ 10) патологический процесс имеет код Q 61.4. В старых версиях документа к нему относили и поликистоз.

Многочисленные исследования расширили знания урологов и позволили разделить эти заболевания.

Характерные особенности мультикистоза почек

Мультикистоз диагностируется крайне редко. При этом заболевании здоровые ткани постепенно замещаются кистозными образованиями. Из-за того, что два отдела органа не соединены друг с другом, моча, которая активно вырабатывается секреторными элементами и не эвакуируется.

Из-за этого почечные полости начинают постепенно расширяться. Поверхность почки покрывается кистами, а между ними образуется соединительная ткань. Нередко патологию сопровождают нарушения развития мочеточников и почечных лоханок, которые могут быть недоразвиты или даже полностью отсутствовать.

Даже если поражения незначительны по объему, орган не способен выполнять функции.

Патология может быть двух видов:

  • Односторонняя. Со временем перерождение тканей становится причиной развития почечной недостаточности. А это не только инвалидность в будущем, но и обязательная трансплантация.
  • Двусторонняя. Этот пример мультикистозной дисплазии являются самыми тяжелым и опасным. Если такого рода заболевание диагностируется у плода во время планового или экстренного ультразвукового исследования матери, дается рекомендация на прерывание беременности.

Заболевание прогрессирует медленно.

Спровоцировать ускорение может инфекционная или воспалительная патология, поразившая мочеполовую систему.

Из-за недостатка амниотической жидкости происходит сдавливания плода и, соответственно, его внутренних органов. Часто страдают почки, которые могут рассасываться, если они уже начали формироваться. Пороки затрагивают и легочную систему, из-за чего дети рождаются с тяжелым пневмотораксом, вследствие чего они погибают в течение нескольких часов после появления на свет.

Причины появления и стадии развития

Этиология мультикистоза непосредственным образом связана с возрастом пациента. Рассмотрим важные особенности процесса формирования патологических почечных новообразований.

В раннем детском возрасте

В ряде случаев заболевание удается диагностировать еще в период внутриутробного развития. Мультикистозная дисплазия почки у плода имеет такие причины:

  • генетические изменения;
  • патологии беременности.

Если болезнь поразила обе почки, жизнеспособность не рожденного ребенка под вопросом. Кисты, занимающие все здоровые ткани, вызывают изменения не только в почках, но и в рядом расположенных органах, которые имеют необратимый характер. Даже если младенец родится, продолжительность его жизни составит не больше 3 дней.

Мультикистоз почки у новорожденного развивается по причине генетических патологий. Когда у плода происходила закладка и/или развитие внутренних органов, под влиянием каких-либо факторов активизировались наследственные нарушения.

У детей, которые еще не завершили своего развития, патология диагностируется при наличии аномалии врожденного характера. В этом случае ребенок должен был перенести цистит, пиелонефрит или любое другое воспалительного типа заболевание. Соответственно, мультикистоз почки у ребенка – его осложнение.

У взрослых людей

Если заболевание не проявило себя до 12 лет, его диагностируют у взрослых зрелого возраста. В этом случае состояние пациента напрямую связывается с аномалиями, имеющими врожденный характер. Подозревать это можно по различию размеров почек.

Орган, пораженный заболеванием, постепенно покрывается кистозными образованиями. Сильная отечность влияет на объем больной почки. Все функции выполняет ее вторая часть. При отсутствии провоцирующих факторов и воспалительных процессов заболевание долгое время не проявляется.

Специалисты выделяют три стадии патологического процесса. Знание и понимание их помогает четко классифицировать состояние и определить степень и объем поражений.

Первая степень

Первичный этап развития характеризуется отсутствием или малозаметностью патологических нарушений. Заболевание до какого-то времени будет проходить без каких-либо изменений в состоянии здоровья пациента.

Даже если назначается дифференцированная диагностика, мультикистоз трудно выявить. Единственное, на что должен обратить внимание врач, – размер органа. Одна почка будет выглядеть больше, чем другая.

Но это может являться не только признаком патологии, но и последствием аномального развития.

Вторая степень

К этому этапу мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода начинает прогрессировать. Ткани органа подвергаются сильным изменениям. Проявляются нарушения оттока урины. Однако клиническая картина еще не сильно влияет на функционирование организма. Из-за скапливающейся жидкости пораженный кистозным процессом орган начинает увеличиваться в объеме.

Третья степень

Это финальная стадия развития патологии. У пациентов наблюдается двусторонний мультикистоз, который может затрагивать и рядом расположенные органы. Разрастающиеся кистозные образования приводят к тому, что мочеточники сужаются. Соответственно, моча начинает активно скапливаться в организме. Жизнь пациента значительно ухудшается.

Комплекс симптомов

Причина заболевания общая для любой степени. Но клиническая картина разнится. В ряду случаев, когда она не сильно выражена, пациенты игнорируют тревожные признаки.

У больных старше 12 лет симптомы начинают проявляться только в том случае, если поражены обе почки. В частности, пациенты жалуются на такие явления:

  • боль в области поясницы;
  • снижение объема выделяемой мочи;
  • нарушение оттока урины.

Перечисленные симптомы могут относиться и к другой почечной патологии.

Что касается пациентов младенческого возраста, у них может отмечаться такая симптоматика:

  • кожные покровы изменяют цвет;
  • снижение количества позывов к мочеиспусканию;
  • уплотнения в области больного органа.

Заподозрить наличие кисты можно и в домашних условиях, просто пальпируя или ощупывая поясничный отдел. Если пациентом является именно новорожденный, самостоятельному осмотру следует подвергать левый бок. Практикой отмечено – почка, расположенная в этой части туловища, чаще поражается кистозным процессом.

У детей старше 1 года патологический процесс выражается в следующем:

  • появляются болевые ощущения в области поясницы;
  • объем выделяемой урины значительно сокращается;
  • ярко выражены отеки нижних конечностей, есть припухлости под глазами;
  • происходит снижение аппетита, часто сопровождающееся тошнотой и рвотой;
  • наблюдается общая слабость.

Важно помнить: клиническая картина, за редким исключением, будет проявляться только в том случае, если патологический процесс распространился на обе почки. Еще одно обязательное условие (как видно на фото) – увеличение органа в размерах. Он будет выглядеть отечным, раздутым и слегка утратившим анатомическую форму.

Угрожающие последствия

Мультикистоз, особенно такой, который поразил одновременно обе почки, при отсутствии корректной терапии, может иметь целый ряд негативных последствий:

  • гниение кистных образований;
  • нарушение оттока мочи;
  • развитие почечной, печеночной недостаточности.

Накопление урины, с которой из организма выводятся продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий, микробов, разложения токсических веществ, приводит к возникновению постоянного очага воспаления. Именно поэтому в анализах мочи больного мультикистозом почки всегда отмечается повышенный белок.

Выявление патологии

Выявление патологии оптимально начинать со скрининга будущей матери. Такого рода исследования предоставляют возможность прервать беременность, если найденные пороки не совместимы с жизнью.

Мультикистоз у плода обнаруживается во время второго комплексного обследования. Это соответствует примерно 21 – 23 недели. Высокой информативностью обладает УЗИ. На экране в случае наличия патологии будут просматриваться затемненные участки.

Однако поражения из-за их незначительности могут остаться незамеченными.

Для тех случаев, когда в семейном анамнезе прослеживается склонность к кистозному процессу на органах мочеполовой системы, а результаты скрининга отрицательны, обязательна первичная диагностика новорожденного.

Она предполагает проведения ультразвукового исследования. Но даже при условии правильной подготовки кисты могут не проявиться.

Первые подозрения возникают на фоне постоянно отмечающегося повышенного артериального давления, развития несахарного типа диабета и почечной недостаточности.

Для тех случаев, когда эхографически не удается подтвердить наличие кистозного процесса, назначается биохимия мочи. О заболевании говорит появление в результатах белка, эритроцитов, их высокого удельного веса. Но наиболее информативный метод – внутривенная урография.

Варианты лечения

Выбор тактики устранения заболевания определяется его степенью. В тех случаях, когда образования незначительны, не нарушено самочувствие и функционирование органа, отдается предпочтение медикаментозному лечению:

  • спазмолитики – помогают уменьшить возникающие время от времени боли;
  • мочегонные препараты – снижают давление, улучшают отток урины;
  • антибиотики – предупреждают и устраняют инфекционный процесс;
  • уросептики – исключают вероятность развития воспаления.

Обязательно пациентам назначается щадящая диета. Она предполагает отказ от острого, копченного, жирного, соленого и жареного.

Операция назначается в том случае, если на основе результатов анализов можно полагать обширное замещение фиброзными волокнами собственных тканей, масштабную потерю функциональности. Вмешательство проводится по трем направлениям:

  1. Откачивание жидкости, которая скопилась в самых больших кистах.
  2. Удаление пораженного органа. В этом случае функции берет на себя здоровая почка, чаще это правая. Обязательно назначается гемодиализ.
  3. Трансплантация.

При выборе типа хирургического вмешательства врач руководствуется состоянием здоровья, количеством кист, их размером.

Прогноз

Точно сказать, как будет развиваться мультикистоз не представляется возможным. Прогноз определяется изначальным состоянием пациента на момент обнаружения первых образований. Большое значение также имеет насколько активна динамика болезнь, степень ее распространенности.

Если патология не причиняет серьезного дискомфорта, кисты незначительны по количеству и объему, срок жизни таких пациентов длительный. Также важно, насколько серьезно больной будет относиться к предписаниям врача.

Заключение

Мультикистоз относится к серьезным аномалиям. Образования не могут рассосаться ни самостоятельно, ни даже на фоне приема медикаментов.

Остановить характерный прогресс помогает раннее выявление заболевания, своевременность терапевтических мер.

Снизить вероятность рождения ребенка с кистозным поражением почек можно, если регулярно проводить профилактическую диагностику состояния здоровья женщины.

Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Мультикистоз почек – это аномальное состояние обоих или одного парного органа мочеполовой системы с образованием множества полостей с жидким содержимым в тканях. Патология встречается редко.

Из 100 случаев аномалий почек младенцев подобная занимает около 1%.  Опасность в том, что кист настолько много, что они полностью лишают почку функциональности.

Именно поэтому двухсторонний мультикистоз ставит под угрозу жизнеспособность ребенка.

Это заболевание из области урологии является врожденным и наследственным. Если ген получен только от одного родителя, то, скорее всего, аномалия проявится с возрастом. При двустороннем наследовании патологии младенец рождается с выраженной формой мультикистоза.  

Почка, как паренхиматозный орган, почти полностью состоит из сплошной плотной ткани. Небольшая полость – лоханка является разветвленным протоком от мочеточника.

При мультикистозе вся поверхностная оболочка испещрена кистами с жидкостью. Почка становится бугристой, похожей на гроздь винограда. В таком состоянии орган не способен выполнять свое прямое предназначение.

Со временем дисплазия приводит к замещению аномальной тканью.

Интересный факт! Мультикистоз встречается в почках младенцев мужского пола почти втрое чаще. Также больше случаев левостороннего поражения.

Закладывается патологический процесс в период беременности, во время зарождения зачатков внутренних органов эмбриона. Это примерно с 4 до 6 недели гестации. Дисплазия с кистозным поражением ткани может коснуться печени, поджелудочной или легких, а также сопровождаться другими пороками развития внутренних органов.

Почка новорожденного иногда поначалу выглядит практически нормальной, но со временем начинает зарастать соединительной тканью, некоторые участки некротируют. Выживают младенцы с аномалией одного органа. В этом случае вся нагрузка ложится на вторую почку, что может стать причиной различных заболеваний с течением времени.

Иногда патологию обнаруживают случайно уже во взрослом возрасте.

Кистозные полости формируются из канальцев на поверхности почек. Жидкость в них – это подобие мочи. Размер образований достигает 1,5-2 см в диаметре. Промежутки заполнены желтоватой соединительной тканью. У взрослого человека орган выглядит сморщенным.

По МКБ 10 пересмотра мультикистозной дисплазии присвоен код Q 61.4. Также заболевание может быть отнесено к разделу Q63, как врожденная аномалия почки.

Внимание! Термином поликистоз называют практически аналогичное состояние. Различия существуют лишь для ученых, на лечении и самочувствии  пациента влияния имя патологии не оказывает.

Почему возникает мультикистозная дисплазия почек?

Точных научных данных о предпосылках аномалии пока нет. Однако предполагается наследственная предрасположенность. Так, при мультикистозе в семейном анамнезе обоих родителей возможна врожденная аномалия. При наследовании от одной линии возникает патология, которая развивается постепенно и достигает своего апогея после взросления.

Не исключается провоцирующее воздействие различных негативных факторов на будущую маму в период беременности к концу первого месяца:

  • Вредные привычки;
  • Отравление химическими веществами;
  • Прием лекарств;
  • Стресс;
  • Недостаток необходимых микро и макроэлементов.

Хорошо изучен вопрос о причинах развития заболевания. У взрослого человека патология возникает из-за недостаточного оттока мочи из каналов почки. Со временем скопившаяся жидкость провоцирует формирование кист, которые сдавливают протоки, еще больше усугубляя ситуацию.

Внимание! Диагностировать мультикистоз органов у плода можно еще во время беременности на УЗИ в процессе  второго скринингового исследования. При двустороннем поражении почек либо сопутствующих патологиях в других системах врачи предлагают прервать беременность на любом сроке.

Симптомы заболевания у младенцев

Односторонняя аномалия может остаться незамеченной у новорожденного даже при проверке ультразвуком. Со временем отмечают такие проявления:

  • Живот увеличен;
  • Пальпируется бугристое образование слева или справа;
  • Прикосновения вызывают плач ребенка, так как он чувствует боль;
  • Малыш капризный, плохо ест;
  • Изменяется консистенция и цвет кала;
  • Завышены показатели артериального давления.

Иногда могут присутствовать и другие симптомы, которые связаны с воздействием мультикистозной почки на окружающие органы. Можно охарактеризовать состояние, как общее недомогание с болями в животе и пояснице.

Клиническая картина дисплазии почек у взрослого пациента

Часто патология выявляется случайно во время диагностики внутренних органов ультразвуком. Но при развитии заболевания возникают следующие симптомы:

  • Боли в виде приступов в боку или пояснице с одной стороны, могут иррадиировать в область живота;
  • Общее недомогание, слабость;
  • Уменьшение количества мочи;
  • Гематурия;
  • При инфицировании кист развивается пиелонефрит, при остром течении которого поднимается высокая температура, возникают другие симптомы лихорадки и интоксикации – тошнота, понос, рвота, озноб, ломота в мышцах и костях;
  • При усугублении аномалии без нагноения возникает постоянная жажда, сухость слизистых, повышается артериальное давление, которое не поддается воздействию лекарств, появляются отеки. Это симптомы почечной недостаточности, развившейся на фоне мультикистоза.

Внимание! Потеря одной почки – это инвалидность с постоянным лечением и соблюдением кучи предписаний, утрата обоих органов приводит к гибели пациента.

Выявление подобных аномалий начинается со скрининга беременной женщины. Такие исследования позволяют скорректировать вероятные проблемы, либо сделать аборт (искусственные роды) при пороках развития несовместимых с жизнью. Мультикистоз можно обнаружить на втором комплексном исследовании, которое проводят в период с 21 по 23 неделю гестации.

Информативным методом в этом случае будет УЗИ. Во время осмотра датчиков специалист увидит на мониторе затемненные кистозные полости в почке плода. На третьем скрининге можно будет оценить степень поражения организма младенца. Случаются ошибки ультразвуковой диагностики, а вернее, аномалия может не определяться из-за незначительных поражений.

Если в период вынашивания никаких проблем не обнаружили, то поможет первичная диагностика младенца. Сегодня УЗИ внутренних органов осуществляют в роддоме на 3 сутки после рождения. Но и здесь аномалию можно упустить из виду.

Предположительный диагноз возникает при обнаружении почечной недостаточности, несахарного диабета и повышенного давления у ребенка. Обязательно на этот момент провести всестороннее лабораторное исследование мочи на наличие белка и эритроцитов, а также на удельный вес.

Самым информативным методом является внутривенная урография. В крайнем случае, проводят биопсию почечных тканей для гистологического анализа.

Взрослому пациенту назначают тот же набор процедур, а еще он может пройти диагностику на компьютерном или магнитно-резонансном томографе, которые дают самый точный результат.

Слово эксперту! Сложно сказать достоверно, какие исследования придется осуществить новорожденному или взрослому при мультикистозной почечной дисплазии. Потому что данная патология требует всестороннего изучения. Может случиться, что аномалия коснулась и других органов и сопровождается комплексом заболеваний.

Начальные стадии патологии оставляют под наблюдением, когда аномалия выявлена случайно и пациент, ребенок или взрослый, чувствует себя нормально. Если возникают проявления дисплазии, а сам орган еще более-менее функционирует, то приступают к медикаментозному купированию симптомов:

  • Назначают обезболивающие и спазмолитики, чтобы избавить человека от дискомфорта и страданий;
  • Мочегонные препараты для снижения давления и улучшения оттока жидкости;
  • Лечение и профилактика инфекций антибиотиками;
  • Предупреждающим воспаление действием обладают уросептики на основе трав;
  • Обязательное соблюдение щадящей диеты. Под запретом острое, копченое, соленое, жирное и жареное.

В тяжелых случаях, когда происходит замещение собственных тканей органа фиброзными волокнами и утрачивается функциональность, прибегают к хирургическому вмешательству:

  1. Откачивание жидкости из крупных кист лапароскопическим способом.
  2. Удаление пораженной почки.
  3. Пересадка донорского органа.

Внимание! Пациент после ампутации нуждается в периодическом проведении гемодиализа.

Младенцев с двусторонним поражением оставляют под наблюдением в клинике с поддерживающей терапией. В редких случаях ребенок выживает, но все равно органы с аномальным поражением не восстанавливаются. Поэтому со временем приходится прибегать к очищению крови методом гемодиализа, ставится вопрос о трансплантации.

Прогноз для пациентов с мультикистозом

Предсказать развитие ситуации сложно. Все зависит от изначального состояния при обнаружении аномалии, а также динамики и степени поражения. Если патология найдена у взрослого человека случайно, и она не приносит серьезных проблем, то при соблюдении предписаний и постоянном наблюдении врачей человек сохраняет нормальную продолжительность жизни.

В остальных случаях осложнением становится острая почечная недостаточность, полная атрофия, инвалидность и смерть пациента.

Что делать при обнаружении дисплазии почек?

Соблюдение некоторых правил поможет улучшить качество жизни и избежать негативных последствий:

  • Для больных предписывают стол лечебного питания;
  • Не подвергать организм воздействию токсинов и других отравляющих веществ. Сюда можно отнести алкоголь, а также самовольный прием лекарств;
  • Не подвергаться чрезмерным нагрузкам. Для детей ограничиваются занятия физкультурой. Опасны прыжки, подъем тяжестей, утомительные упражнения;
  • Соблюдать все рекомендации лечащего врача-нефролога или уролога.

Внимание! Существуют народные средства для поддержания стабильного состояния и профилактики осложнений при аномалии почек. Использовать их безопасно можно только по совету лечащего доктора.

Рассосаться образования на почках при мультикистозе не могут ни самостоятельно, ни под воздействием медикаментов. Заболевание протекает в сторону прогресса, однако, предпринятые вовремя меры помогут затормозить этот процесс. А приступить к лечению на ранней стадии можно посредством регулярной профилактической диагностики взрослых, детей и беременных женщин.

Мультикистоз почки: что это такое и как лечить поражение парного органа

Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Почечный мультикистоз относят к врожденным заболеваниям. Подобное кистозное разрастание формируется вследствие сбоев генетического происхождения, в результате которых почечные ткани формируются неправильно.

Сегодня подобную патологию можно обнаружить еще при беременности в процессе ультразвукового исследования. Подобная патология считается довольно редкой. Иногда почечные аномалии не визуализируются даже на УЗИ, тогда патология оказывается случайной находкой уже после рождения, а то и во взрослом возрасте.

https://www..com/watch?v=EI5abD45fyE

Причем у взрослых патология также может выявиться случайно при ультразвуковом исследовании. Обычно в такой ситуации обнаруживается чрезмерное уменьшение размеров одной из почек, либо отсутствие одного из органов.

Если мультикистоз развился в одном органе, то другую почку он вряд ли затронет, и она будет нормально работать. Обычно после рождения при благоприятном течении патологического процесса мультикистозная почка работает и производит мочу.

Но трудность возникает в том, что моче некуда выходить из пораженной почки и она скапливается внутри, увеличивая орган. Со временем пораженная почка прекращает функционировать и сморщивается. Чаще всего наблюдается такой благоприятный исход.

  1. Кистозным нагноением, провоцирующим развитие воспалительных процессов, разрывов и гнойных процессов вроде перитонита;
  2. Увеличившаяся почка сдавливает важнейшие для жизнедеятельности органы, что вызывает соответствующую клиническую картину;
  3. В очень редких случаях возникает стойкая гипертензия, не поддающаяся лекарственной корректировке.

Основной диагностической методикой является ультразвуковое исследование, с помощью которого выявляется количество кист, их размеры и локализация, взаиморасположение относительно близлежащих органов и прочие показатели. Иногда прибегают к дополнительным исследованиям вроде ангиографии или контрастной урографии.

Предлагаем ознакомиться:  Ожог крапивой чем снять зуд

Это заболевание из области урологии является врожденным и наследственным. Если ген получен только от одного родителя, то, скорее всего, аномалия проявится с возрастом. При двустороннем наследовании патологии младенец рождается с выраженной формой мультикистоза.

Особенности течения недуга

Мультикистоз почек – это заболевание, при котором рабочая ткань почек, называемая паренхима, замещается множественными кистозными образованиями

Мультикистоз почек – это заболевание, при котором рабочая ткань почек, называемая паренхима, замещается множественными кистозными образованиями. Такую патологию почек можно обнаружить у плода во время скрининговых обследований беременной женщины, которые проводятся в каждом триместре беременности.

В 55 % случаев диагностируется мультикистозная дисплазия левой почки. При поражении этим недугом правого органа почти в 10 % случаев заболевание сопровождается гидронефрозом, а у 15 % новорожденных наблюдется пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Сразу после рождения мультикистозный орган имеет небольшие размеры, но поскольку в дальнейшем происходит скопление мочи в почечных канальцах, образуются множественные кистозные образования, что приводит к увеличению размеров органа. В итоге поражённую почку несложно определить при пальпации живота.

Кистозные новообразования представляют собой небольшие полости, которые заполнены светлой жидкостью, вырабатываемой клубочками почек. Эта жидкость частично реадсорбировавшаяся. Она может приводить к развитию осложнений и нагнаиваться.

Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ

Нередко мультикистоз случайно диагностируется у взрослых во время проведения УЗИ с целью диагностики и лечения другого заболевания. Этот недуг может длительное время никак себя не проявлять, поэтому человек очень долго не догадывается о наличии у себя такой патологии почек.

Мультикистозная дисплазия почки развивается бессимптомно. Болевые ощущения у ребёнка могут возникать по причине увеличения кист до значительных размеров. При прощупывании живота ребёнка обнаруживается образование значительных размеров неправильной формы, которое при надавливании провоцирует усиление боли.

На фоне этого недуга у больного малыша может нарушаться стул, повышаться АД. Также существует и более благоприятный прогноз течения болезни, когда поражённый орган уменьшается в размерах, сжимаясь. В итоге больной орган перестаёт работать и все его функции на себя берёт здоровая почка.

Основные причины

Наличие новообразований почек у детей связано с генетическими нарушениями при внутриутробном развитии плода. Кисты могут обнаруживаться как в одной, так и в обеих почках. Двухсторонний мультикистоз считается наиболее опасным для здоровья ребенка.

Дисплазия почек может возникнуть при нарушении обмена веществ в организме женщины в период беременности. На развитие заболевания влияют генетическая предрасположенность, а также внешние причины, оказывающие воздействие на плод в период внутриутробного развития.

Кисты в почках приводят к нарушению функций близлежащих органов. Пораженные новообразованиями органы увеличиваются в размерах, что способствует повышению внутрибрюшного давления. Почки продолжают функционировать, однако водно-солевой баланс в организме нарушается, начинают накапливаться токсичные продукты обмена веществ.

На ранних этапах мультикистоз обычно протекает бессимптомно, современные диагностические процедуры позволяют выявить патологию у плода на поздних сроках беременности. Случается такое, что человек узнает о наличии заболевания, уже будучи взрослым. Выявить бессимптомную форму патологии позволяет УЗИ.

У новорожденных часто возникают боли в области живота и поясницы, которые путают с симптомами заболеваний позвоночника и кишечника. Боль может возникать приступами, с каждой минутой ухудшая состояние ребенка.

Новорожденные дети не способны определить и показать, где именно локализуется болевой синдром, поэтому заболевание часто обнаруживается уже в запущенной форме. Постановка диагноза невозможна без проведения общего анализа мочи.

При мультикистозе почек отмечается изменение состава мочи. Удельные параметры урины оказываются низкими, относится это как к детям, так и ко взрослым пациентам. Заболевание часто сопровождается хронической почечной недостаточностью. креатинина в моче резко повышается, уровень белка, напротив, снижается.

Мультикистоз почек нередко путают со злокачественными новообразованиями, поэтому при постановке диагноза необходимо дифференцировать эти заболевания. Родители должны внимательно следить за состоянием ребенка и обращаться к врачу при появлении таких тревожных сигналов, как изменение формы живота, повышенное артериальное давление, расстройства пищеварения.

Состояние мочевыделительной системы взрослого человека зависит от характера ее развития в период его внутриутробного существования. Воспалительные процессы в пораженных кистами почках могут начаться еще до рождения.

Такое заболевание развивается на 4-6 недели беременности

Мультикистоз почки возникает по причине нарушения оттока урины, что в свою очередь является следствием пороков развития. Характерным провоцирующим фактором считается наличие структур, которые секретируют мочу, на фоне отсутствия мочевыводящего аппарата.

Такое заболевание развивается на 4-6 недели беременности. Вызвать пороки развития, которые приводят к образованию мультикистоза почек у плода, могут неблагоприятные факторы внешней среды, сопутствующие процессу вынашивания малыша.

Опасность мультикистоза

Среди возможных осложнений этого недуга можно перечислить следующее:

  • Из-за сильного увеличения поражённого органа существует риск, что он будет оказывать давление на близлежащие ткани и нервные окончания, а также может передавливать кровеносные сосуды.
  • Кистозные образования могут нагнаиваться и воспаляться. Если киста лопнет, и гнойное содержимое выльется в брюшную полость, разовьётся перитонит.
  • Некупируемое медикаментами повышение АД – ещё одно опасное осложнение недуга. В этом случае поможет только оперативное удаление поражённого органа.
  • Опасность злокачественного перерождения.

Даже если паренхима органа полностью заместится кистозными образованиями, сохраняется риск развития нефробластомы. Именно поэтому операция по удалению поражённого органа является единственным способом профилактики осложнений и лечения данного недуга.

Как выявить заболевание?

Выявление подобных аномалий начинается со скрининга беременной женщины. Такие исследования позволяют скорректировать вероятные проблемы, либо сделать аборт (искусственные роды) при пороках развития несовместимых с жизнью.

Мультикистоз можно обнаружить на втором комплексном исследовании, которое проводят в период с 21 по 23 неделю гестации. Информативным методом в этом случае будет УЗИ. Во время осмотра датчиков специалист увидит на мониторе затемненные кистозные полости в почке плода.

Мультикистоз почки у новорожденного лечение, Мамин помощник

Как сейчас лечат мультикистоз почек у новорожденного

Самое распространенное врожденное заболевание почек у новорожденного ребенка – это почечная недостаточность (поликистоз или мультикистоз). При поликистозе нормальные почечные элементы подвергаются кистозному расширению.

При мультикистозе кисты в почке развиваются не за счет дилатации почечных элементов, в таком случае целиком вся почка начинает развиваться ненормально.

Почка больного ребенка состоит из незрелых диспластических образований и кист разных размеров.

Уже в пренатальном периоде ребенка в ходе ультразвукового исследования можно выявить у него мультикистозную почку. Может это сделать специалист и при пальпации. В большинстве случаев, к сожалению, это состояние остается невыявленным и часто подвергается регрессии. У некоторых взрослых со случайно обнаруженной впоследствии единственной почкой, вторая почка изначально была мультикистозной.

За мультикистозную почку можно принять любые другие врожденные кистозные болезни почек, однако встречаются они довольно редко.

Самый важный момент –дифференциальный диагноз между мультикистозностью почки и обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента.

При мультикистозной почке всегда есть фотопения, а обструкция лоханочно-мочеточного сегмента всегда, даже в тяжелом случае, сопровождается сканированием функционирующей почки.

У всех детей с врожденным заболеванием почек поражаются почки и печень, однако в младенческом возрасте поражение почек выражено сильнее.

В тяжелых случаях поражений почек имеет место летальный исход из-за легочной гипоплазии. У детей более старшего возраста обычно развиваются осложнения, которые связаны с печеночным фиброзом.

Это кровотечение из расширенных вен пищевода или гепатоспленомегалия из-за портальной гипертензии.

Благодаря развитию интенсивной неонатальной терапии двухлетняя выживаемость пациентов составляет примерно 50 %. Однако практически у всех больных в старшем возрасте начинает развиваться хроническая почечная недостаточность (у 50 % она затрагивает подростковый возраст).

Врожденные кистозные заболевания почек

1. Объясните разницу между поликистозом почек и мультикистозом почек.

Поликистоз почек относится к врожденным кистозным заболеваниям почек При этой патологии кистозному расширению подвергаются нормальные почечные элементы.

В отличие от этого, в мультикистозной почке кисты развиваются не за счет дилатации специфических почечных элементов, в этом случае вся почка развивается ненормально.

Она состоит из незрелых диспластических стромальных образований и кист различных размеров.

2. Какой прогноз у младенца с двухсторонним мультикистозом почек?

Плохой. Мультикистозные почки не функционируют. Как и при агенезии почек, это приводит к ангидрамниону и летальной легочной гипоплазии.

3. Что является наиболее частой причиной развития объемного образования в проекции живота у новорожденного?

Мультикистозная диспластическая почка На втором месте с небольшим отрывом по частоте встречаемости выявляют гидронефротически трансформированную почку как результат обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента.

4. Как в настоящее время в большинстве случаев диагностируют мультикистоз почек?

При ультразвуковом исследовании в пренатальном периоде. Раньше можно было выявить мультикистозную почку только при пальпации. В большинстве случаев они оставались невыявленными и, вероятно, подвергались регрессии. У многих взрослых пациентов со случайно обнаруженной единственной почкой, вторая почка, очевидно, сначала была мультикистозной.

5. Какие другие состояния можно принять за мультикистоз почки?

Любые другие врожденные кистозные заболевания почек можно принять за мультикистозную почку, однако они встречаются достаточно редко. Наиболее важным является дифференциальный диагноз между мультикистозной почкой и обструкцией лоханочно-мочеточникового сегмента.

6. Как отличить мультикистозную почку от обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента?

Дисплазия и гипоплазия почек у детей. Мультикистоз почки

Термин «дисплазия » скорее гистологический, отражающий нарушение дифференцировки метанефроса с сохранением во всей почке или отдельных ее участка примитивных структур, в частности канальцев. Иногда наряду с ними обнаруживаются и эктогические ткани, например хрящ.

Дисплазия почки бывает диффузной или ограниченной. При наличии кист ее определяют как кистозную дисплазию, если почка представляет собой конгломерат кист, котором нормальная ткань почти или совсем отсутствует, говорят о мулътикистозной дисплазии. Дисплазия имеет многофакторный патогенез.

Согласно одной гипотезе, преобладающую роль в нем играет эктопия зачатка мочеточника, из-за которой он не проникает в метанефрогенный тяж и не индуцирует его нормальную дифференцировку.

Причиной дисплазии почки может быть обструкция мочевых путей на ранней стадии внутриутробного развития, например клапан мочеиспускательного канала, отсутствие или атрезия верхней части мочеточника.

Мультикистоз почки — порок развития, при котором почка замещена конгломератом кист и не функционирует. Обычно он возникает вследствие атрезии мочеточника. Размер кистозно перерожденной почки колеблется в широких пределах. Мультикистоз почек встречается с частотой 1:2000.

Клиницисты нередко пользуются терминами «поликистоз» и «мультикистоз почек как синонимами, что не совсем правильно. Поликистоз почек наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно и поражает обе почки. Мультикистоз почки обычно бывает односторонним и не наследуется.

Двусторонний мультикистоз и несовместим с жизнью.

Мультикистоз почки у плода, почему развивается и как вовремя начать лечение

Мультикистоз почки у плода или по-другому мульткистозная дисплазия почки является врожденной патологий формирования почки, при которой паренхима почки замещается большим количеством кистозных образований разного размера. При этом почка не способна нормально работать.

Размер мультикистозной почки может изменяться от нескольких сантиметров до крупных размеров, когда орган занимает половину пространства живота.

Болезнь часто объединяется с другими патологиями мочевыделительной системы, например, с гидронефрозом второй почки, патологиями формирования половых органов, и т.п.

Мультикистоз почки у новорожденного включается в себя потенциальные риски разрастания опухоли из клеток аномальной почечной ткани. Также появляется риск возникновения устойчивой гипертензии.

Симптоматика и последствия патологии

Данное заболевание обычно является односторонним, а двустороннее поражения диагностируется в 20 % случаев и считается несовместимой с жизнью. формируется вследствие нарушения эмбрионального развития на четвертой — шестой неделе вынашивания ребенка.

Основой патогенеза является атрезия лоханочно-мочеточникового соединения во время эмбрионального развития. Производится неполное слияние зачатка экскреторного аппарата с зачатком секреторного аппарата будущей почки. Помимо этого может происходить изолированное развитие секреторного аппарата почки при одновременной полной агенезии её экскреторных компонентов.

И в том, и в другом случае метанефрогенная ткань какое-то время продуцирует мочу, но она не выводится, а накапливается в канальцах почки, провоцируя их растяжение и постепенное преобразование в кисты.

Что касается размеров и формы кист, то они могут различаться, их стенки сделаны из фиброзной ткани, а между кистами находится соединительная ткань, мочеточник развит неполноценно или отсутствует вообще.

Клинических проявлений аномальная почка не имеет и диагностируется случайно при проведении ультразвукового обследования. Отсутствие симптоматики очень осложняет дооперационную диагностику заболевания.

Чем опасна киста почки у новорожденного?

Кисты почек у новорожденных обнаруживаются при помощи ультразвукового обследования. Солитарные кисты почек образуются у 5% новорожденных. Реже у новорожденного ребенка может быть обнаружен поликистоз или мультикистоз.

Кисты почек образуются у мальчиков чаще, чем у девочек. Обычно болезнью поражается одна почка, но в четверти случаев патологией поражаются обе почки. При помощи современной аппаратуры у ребенка еще до рождения может быть обнаружен поликистоз или мультикистоз почки.

Киста почки у новорожденного может быть не выявлена на ранней стадии и не проявляться клиническими симптомами до тех пор, пока существенно не увеличится в размерах. Наличие кисты в почке можно заподозрить при:

  • появлении боли в боку;
  • наличии белка в моче;
  • увеличении кровяного давления;
  • увеличении размеров почек.

Виды кист почек

Простая односторонняя киста почки, имеющая небольшие размеры, может не оказывать никакого влияния на состояние человека. Кисты больших размеров провоцируют атрофию паренхимы, вызывают боли и нарушают отток мочи.

Мультикистозная дисплазия почки – это врожденная патология. Развивается она из-за закупорки почечных канальцев. Следствием чего является замещение ткани почки кистами. Кровоснабжение и мочеточник в такой почке обычно отсутствует, поэтому такая почка не видна на УЗИ. Впоследствии из этой почки может развиться опухоль, поэтому при диагностировании такой почки за ней ведется УЗИ-мониторинг.

Аутосомно-рецессивная форма поликистоза является серьезной патологией. Обычно ей сопутствует нарушение строения печени и желчных путей. Обнаруживается эта патология еще при внутриутробном ультразвуковом обследовании. Большинство детей с аутосомно-рецессивной формой поликистоза умирает в течение 1,5 месяцев после рождения. Отдельные люди доживают до 20 лет.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.