Гипофункция надпочечников: недостаточность коры и хроническая надпочечниковая

Содержание

Гиперфункция надпочечников

Гипофункция надпочечников: недостаточность коры и хроническая надпочечниковая

Гипофункция и гиперфункция коры надпочечников являются проблемой здоровья, связанной с эндокринными расстройствами. Гипофункция (надпочечниковая недостаточность) — это состояние, при котором надпочечники не могут нормально функционировать или функционировать хуже, чем обычно. Причин много, они включают целый ряд факторов, включая аутоиммунные заболевания.

Есть два различных типа гипофункции, обнаруженных у людей, а именно:

  • Первичный — это также называется заболеванием Аддисона, очень редкое у человека заболевание. При котором, надпочечники становятся слабыми и неактивными, что приводит к недостаточному производству кортизола, гормона стресса. Также уменьшается выработка гормонов, таких как андрогены и альдостерон.
  • Вторичный – встречается наиболее часто. При этом типе гипофиз, который является маленькой железой, близкой к человеческому мозгу, перестает реагировать и посылать сигналы в надпочечники, и, следовательно, уменьшается производство кортизола.

Гиперфункция надпочечников — чрезмерная активность надпочечников, вызывающая большое производство одного или нескольких гормонов надпочечников (альдостерона, кортикостероидов, андрогенных стероидов, адреналина и норадреналина). Повышенная активность надпочечников может быть вызвана опухолью их или чрезмерной стимуляцией железы. Гормоны гипофиза стимулируют деятельность. Более подробная информация о симптомах, причинах и лечении приведена ниже.

Причины

Проблема с гипофизом — общая причина вторичного типа. Гормон, вырабатываемый гипофизом, называется кортикотропином, который отвечает за контроль кортизола.

Этот гормон побуждает надпочечную железу вырабатывать и высвобождать достаточное количество кортизола в организме.

Таким образом, если гипофиз имеет какие-либо проблемы, то производство кортизола надпочечниками будет затруднено из-за недостаточной стимуляции.

Причина первичного типа — аутоиммунные заболевания. Они происходят, когда защитная система организма разрушает свои ткани, атакуя их. Другие причины включают генетические заболевания, инфекции, кровотечение в железах и многое другое.

Причина вторичного типа — состояние, влияющее на гипофиз. Гипофизные железы несут ответственность за производство гормона, который передает сообщение надпочечникам для получения требуемого кортизола для функционирования организма. Если гипофиз не справится с этим, то больше не будет производиться кортизол.

Симптомы

Аномалии в выработке гормонов, таких как кортизол, могут иметь много причин. Проблема, возможно, заключается в недостаточных количествах, выделяемых адренокортикотропным гормоном гипофиза.

Одна из функций кортизола — поддержание сердца и кровеносных сосудов в сердечно-сосудистой системе. Он контролирует количество глюкозы в крови.

Нарушение гормональной функции гипофункции надпочечников при таких симптомах, как пониженное кровяное давление, пониженный уровень сахара в крови, потоотделение и пристрастие к соленой еде.

Другие общие симптомы гипофункции надпочечников характеризуются переутомлением, в конце концов оно продолжает ухудшаться и приводит к снижению веса; мышечной слабостью; отсутствием аппетита; головной болью.

Болезни, которые вызывают гиперфункцию, чаще всего возникают при появлении опухолей в этой области, иногда это приводит к перепроизводству различных гормонов.

Примером выступает феохромоцитома, которая встречается редко и обычно доброкачественная, но она способствует секреции надпочечников чрезмерным количеством адреналина и норадреналина (катехоламины).

Симптомы гиперфункции коры надпочечников могут включать высокое кровяное давление, чрезмерное потоотделение, боли в голове и в груди, появляются приступы тревоги.

Причина появления нарушений секреции альдостерона (гиперальдостеронизм) — аденома или синдром Конна. Она часто оказывает влияние на снижение уровня калия в крови. По данным опроса, до 10% общества, которые страдают гипертонией, не замечают проблем с надпочечниками.

Нарушения, связанные с гиперактивностью продукции коры надпочечников, могут быть обнаружены при синдроме Кушинга — расстройстве, связанном с чрезмерным воздействием тканей организма на действие кортизола.

Диагностика

На ранних стадиях трудно что-либо диагностировать.

Диагноз подтверждается анализом крови и мочи. Сначала определяют, слишком ли низкие уровни кортизола, а затем установить причину.

АКТГ-стимуляция. Этот тест, наиболее часто используют для проведения диагностики данного заболевания. Больному вводят внутривенную инъекцию синтетического АКТГ, и образцы крови, мочи или того и другого принимаются не только до того как сделают инъекцию, но и после. Измерения проводятся в лаборатории.

Лечение

Лечение проводят путем замещения гормонов. При назначении меры потребления каждого лекарства, учитываются потребности пациента.

Кортизол замещается кортикостероидом, который принимается перорально 1- 3 раза в день, в зависимости от выбранного препарата.

Если альдостерон также недостаточен, его заменяют пероральными минералокортикоидного гормона, называемого ацетатом флудрокортизона, принимаемого несколько раз в течении дня. Люди с вторичным типом болезни обычно поддерживают выработку альдостерона, поэтому им не требуется заместительная терапия альдостероном.

Человек должен постоянно вводить кортикостероидную инъекцию и также проинструктировать родственников, чтобы они знали, как и в какие промежутки времени следует вводить инъекцию, если вдруг он окажется в бессознательном состоянии.

Во время кризиса надпочечников пониженное кровяное давление и уровень глюкозы и натрия в крови, и повышенный уровень калия несут большой риск для жизни.

Стандартная терапия включает немедленные внутривенные инъекции кортикостероидов и большие объемы солевого раствора с декстрозой (обычно приносит быстрое улучшение состояния здоровья).

Когда больной уже принимает жидкости и медикаменты через рот, количество кортикостероидов снижается до тех пор, пока не будет достигнут нормальный уровень гормонов. Если альдостерон недостаточен, человеку необходимо регулярно принимать пероральные дозы ацетата флудрокортизона.

Необходимая доза кортикостероидов варьируется в зависимости от возраста и размера человека. Например, для ребенок в возрасте до 2 лет — 25 мг, в возрасте от 2 до 8 лет — 50 мг, а если он старше 8 лет должен получать взрослую дозу 100 мг.

Однако, добавки, травы и специализированная диета также могут помочь в лечении и заменить кортизол в организме.

Но желательно проконсультироваться с врачом перед использованием любой специализированной диеты или травяных добавок. Симптомы гипофункции можно хорошо контролировать, если своевременно их лечить.

Однако, поскольку это опасное для жизни состояние, вы не должны откладывать выбор правильного лечения.

Беременность. Женщины с надпочечниковой недостаточностью, которые узнали о своей беременности, получают такую же гормональную терапию, что и до ее выявления. Однако, если тошнота и рвота на ранних сроках мешают принимать перорально, могут потребоваться инъекции кортикостероидов. Во время родов лечение проходит аналогично лечению людей, нуждающихся в хирургическом вмешательстве.

Болезнь. Во время болезни человек, принимающий кортикостероиды перорально, принимает скорректированную дозу для имитации нормальной реакции надпочечников на этот стресс в организме. Лихорадка или травма могут потребовать тройную дозу. Как только человек оправляется от болезни, дозировка затем возвращается к регулярному уровню, предшествующему заболеванию.

Люди с таким заболеванием должны знать, как увеличить прием лекарств во время таких периодов стресса, об этом им должен сообщить врач. Немедленная медицинская помощь необходима, если появились серьезные инфекции, рвота или диарея. Эти условия могут привести к кризису надпочечников. Когда вы восстановитесь после родов, можете возвращаться к привычной дозировке.

Тяжелая травма. Пациентам, которые получили тяжелую травму, может понадобиться более высокая «стрессовая» доза (часто вводятся внутривенно) кортикостероидов сразу после травмы и во время выздоровления.

Гиперфункция. Хирургическое (трансфеноидальное) удаление секретирующей опухоли гипофиза – основной выбор лечения. Опытные нейрохирурги обычно достигают от 70% до 80% долгосрочных показателей ремиссии после операции. Недетектируемый уровень кортизола после операции, когда пациент находится вне глюкокортикоидов, считается отличным показателем длительного лечения.

Если не лечить, синдром Кушинга, то обычно это заканчивается смертельным исходом в течение пяти лет. Это часто является результатом сердечных заболеваний, диабета или эффекта подточек. Если причиной является рак, перспективы ухудшаются, поскольку к моменту проведения операции он наиболее вероятно распространится на другие участки (метастазы).

Синдром Кушинга, вызванный аденомой, обычно вылечивается лапароскопической односторонней адреналэктомией. Карцинома надпочечников, как правило, является агрессивной опухолью с плохим прогнозом. Хирургическая резекция на ранней стадии, наряду с пожизненной митотановой терапией, начатой вскоре после операции, дает единственный шанс для лечения или долгосрочной ремиссии.

Тем не менее у пациентов с аневризмом без раковой опухоли или простой гиперплазией (повышенная активность в железе по любой причине) конечный результат бывает положительным.

Хирургическое удаление эктопической продуцирующей опухоли, если это возможно, приводит к излечению. Когда опухоль не резецируема, проводится двусторонняя адреналэктомия для коррекции гиперкортизолемии.

Лечебную терапию кетоконазолом, мерипоном, аминоглютетимидом или митотаном можно рассматривать для пациентов с ограниченной продолжительностью жизни.

Питание

Для некоторых людей с болезнью Аддисона, которые имеют дефицит альдостерона, будет очень полезна диета, богатая натрием. Врач или диетолог могут дать соответствующие рекомендации и указать на источники натрия и ежедневные рекомендации по употреблению, если это необходимо.

Лечение кортикостероидами связано с повышенным риском развития остеопороза — состояния, при котором кости становятся менее плотными и более подвержены разрушению.

Люди, принимающие кортикостероиды, должны защищать здоровье костей, потребляя, достаточно диетического кальция и витамина D.

Медицинский работник или диетолог может дать конкретные рекомендации относительно ежедневного потребления кальция.

Гипофункция надпочечников: симптомы и лечение

Гипофункция надпочечников: недостаточность коры и хроническая надпочечниковая

Гормоны принимают участие в деятельности абсолютно всех систем организма. Указанные вещества отражаются на течении обменных процессов, влияют на рост тканей и их развитие. Чрезвычайно сложным состоянием является гипофункция надпочечников. Симптомы, признаки заболевания и его лечение рассмотрим в данной статье.

Суть проблемы

Гипофункция надпочечников приводит к недостаточной выработке гормонов, которые принимают участие в регуляции функций клеток организма. При нарушении их продуцирования можно заметить, как органы человеческого тела постепенно перестают нормально функционировать.

Надпочечники представляют собой парные органы. Последние отвечают за выработку гормонов нескольких групп.

Что происходит, если не в норме надпочечники, гормоны? Гипофункция и гиперфункция надпочечников могут привести к недостаточности либо избытку кортизола, альдостерона, половых стероидов в крови.

Все это влечет за собой возникновение серьезных нарушений в организме с негативными последствиями для самых различных органов и систем.

Гипофункция надпочечников: формы недуга

Выделяют несколько форм заболевания. Недуг может носить хронический либо острый характер. При острой форме заболевания человек периодически страдает от целой массы тяжелых состояний, так называемых аддисонических кризов. Индивиду приходится бороться с понижением жизненного тонуса, сбоями в работе внутренних органов.

Хроническая гипофункция надпочечников разделяется на вторичную и третичную форму. Вторичная форма развивается при поражении тканей самих надпочечников. Явление чаще затрагивает людей пожилого возраста. Третичная форма встречается реже и формируется при недостаточной секреции гормона кортиколиберина отделом мозга – гипоталамусом, что впоследствии вызывает постепенную атрофию надпочечников.

Гипофункция коры надпочечников: симптомы

Для заболевания характерны следующие симптомы:

  1. Изменение цвета кожных покровов тела на более темный оттенок. Выраженность проблемы у конкретного индивида может быть разной, исходя из длительности формирования патологического процесса, а также формы недуга. Прежде всего потемнение кожи становится отчетливо заметным на открытых участках тела: руках, шее, лице. В некоторых случаях на теле образуются белые пятна, известные под названием “витилиго”. На деснах, языке, губах, прочих слизистых оболочках могут появляться коричневые пятна.
  2. При гипофункции надпочечников развивается ощущение общей усталости и растущая мышечная слабость. Позже симптом дополняется уменьшением массы тела.
  3. Пониженное артериальное давление.
  4. Расстройства в пищеварении. Гипофункция коры надпочечников может вызывать диарею, запоры, рвоту, регулярные приступы тошноты, болевые ощущения в области живота.
  5. Нервная раздражительность, апатия, ухудшение памяти, рассеянность, потеря концентрации внимания.

Причины развития заболевания

Гипофункция надпочечников чаще всего развивается на фоне неправильных аутоиммунных реакций организма, в ходе которых разрушаются ткани надпочечников. Указанная причина приводит к появлению заболевания примерно в 98 % случаев. Однако в 1-2 % случаев гипофункция развивается в результате туберкулеза надпочечников.

К формированию недуга может привести также плохая наследственность.

Такое генетическое заболевание, как адренолейкодистрофия, вызывает дефекты в ферментах, которые принимают непосредственное участие в обмене жирных кислот.

При указанной наследственной патологии жирные кислоты концентрируются в белом веществе нервной системы. В свою очередь, это ведет к серьезным дистрофическим изменениям в организме.

Чем еще может быть вызвана гипофункция надпочечников? Болезни сердечно-сосудистой системы, опухоли гипофиза – все это может стать катализатором недуга.

Прогноз при гипофункции надпочечников

При своевременном выявлении проблемы, правильной диагностике и грамотной реализации гормональной терапии, у большинства людей отмечается благоприятное течение заболевания, без заметных негативных последствий для организма. Прогноз в данном случае определяется успешностью устранения так называемых кризов.

В случае развития сопутствующих недугу инфекций, проведении хирургических операций, получении травм, возникновении желудочно-кишечных расстройств, требуется немедленное повышение дозы препаратов с содержанием назначенных врачом гормонов.

В заключение

Гипофункция надпочечников выступает чрезвычайно серьезным, достаточно непредсказуемым заболеванием, независимо от скорости и характера протекания патологических процессов в организме.

Чтобы надеяться на положительный результат лечения, важно заранее выявить симптомы, провести качественную диагностику, а также подобрать соответствующие препараты.

Если все сделать вовремя, можно выбрать тот вариант терапии, который позволит человеку вести абсолютно нормальный образ жизни и наслаждаться каждым прожитым днем.

Гипофункция надпочечников: недостаточность коры и хроническая надпочечниковая

Гипофункция надпочечников: недостаточность коры и хроническая надпочечниковая

Гипофункция надпочечников возникает при недостаточном уровне концентрации в крови глюкокортикоидов и минералокортикоидов, сопровождающемся нарушением приспосабливания организма к ситуации стресса.

В структуру надпочечников входит корковый и мозговой слой, каждый из которых выделяет биологически активные вещества.

Механизм развития и первопричины недостаточности коры надпочечников

Дисфункция коры надпочечников может быть вызвана:

  • отменой глюкокортикоидного лечения,
  • синдромом Нельсона или реактивной аденомой гипофиза при гипокортицизме (хронической недостаточности коры надпочечников) после адреналэктомии (хирургической операции по удалению надпочечника),
  • синдромом Шмидта (аутоиммунным заболеванием, протекающим с признаками гипокортицизма),
  • синдромом Уотерхауса-Фридериксена (инфарктом надпочечников),
  • результатом кровоизлияния в надпочечники, возникающим в случае бесконтрольного приема антикоагулянтов в результате хирургических операций или ожоговой болезни,
  • болезнью Аддисона или первичной недостаточностью коры надпочечников,
  • тяжелыми стрессовыми ситуациями,
  • травматическими повреждениями,
  • двусторонней адреналэктомией.

Надпочечники и гипофиз взаимосвязаны, поскольку последний провоцирует выработку собственных гормонов надпочечников.

Гипофизом продуцируется адренокортикотропный гормон (АКТГ), отвечающий за деятельность надпочечников и повышающий продукцию глюкокортикоидов.

В структуру надпочечников входит корковое и мозговое вещества.

Мозговое вещество состоит из симпатобластов (эмбриональных нервных клеток).

Корковое вещество надпочечников развивается из мезодермы (или целомического эпителия) и состоит из трех зон:

  1. Клубочковая, или наружная.
  2. Пучковая, или средняя.
  3. Сетчатая, или внутренняя.

Клубочковая зона коры надпочечников находится под фиброзной тканью и занимает около 15% коркового слоя. Структуру клубочковой зоны составляют маленькие призматические клетки, распределенные в виде клубочков.

Пучковая зона составляет 75% коркового слоя. Клетки данной зоны продуцируют гидрокортизон и состоят из холестерина и его эфиров. Несмотря на то, что клетки сетчатой зоны также производят данное вещество, содержание в них липидов мало.

Пучковая зона образуется многогранными клетками (своеобразными пучками), расположенными под прямым углом к площади надпочечников.

Сетчатая зона коры надпочечников образована из мелких кубических, а также полиэдрических клеток. Клетки зоны характеризуются наличием рибосом.

Клетки всех трех зон продуцируют различные гормоны. Гормоны коркового вещества, или кортикостероиды, составляют три группы: минералокортикоиды, глюкокортикоиды, половые гормоны.

Механизм развития гипокортицизма связан с нарушением синтеза гормонов коры надпочечников.

Развитие болезни обусловлено поражением или гипертрофией клубочков, ухудшением кровоснабжения почек, закупоркой канальцев почек и омертвением эпителия, что приводит к снижению процесса образования мочи.

Симптомы и признаки гипофункции надпочечников

Симптомы и признаки недостаточной функции коры надпочечников проявляются в виде следующих клинических состояний:

изменяется цвет кожи, при этом появляется темно-коричневая пигментация (особенно характерно для областей соприкосновения тела с одеждой и обувью, сгибов суставов, лица),
увеличивается слабость в мышцах, появляется постоянная усталость,
появляется тошнота, рвота, запор или диарея,
беспокоит боль в животе неспецифического характера,
возрастает употребление соленых продуктов,
снижается артериальное давление, появляются головокружения, головные боли,
появляется раздражительность, снижение памяти и концентрации внимания.

Признаки гипокортицизма:

  • снижается количество эозинофилов и диагностируется анемия,
  • стремительно снижается выработка гормонов,
  • увеличиваются надпочечники, в них появляются новообразования.

При первичной недостаточности

В этом случае развивается угнетение функции надпочечников, симптомы которого перечислены ниже:

  • нарушение аппетита,
  • резкое похудение, вызванное дефицитом питательных веществ,
  • снижение работоспособности,
  • окраска как слизистых, так и кожных покровов,
  • тошнота, рвота, запор либо диарея,
  • желание съесть соленую пищу.

Усиление пигментации кожи связывают с недостаточностью выработки кортизола, провоцирующего повышение продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипоталамусом.

При первичной недостаточности пациенты могут жаловаться на тахикардию, гипотензию, гипогликемию, нарушение функционирования почек, астению (синдром хронической усталости), депрессию, снижение памяти и концентрации внимания, выпадение волос.

Вторичной

Отсутствуют признаки, связанные с уменьшением альдостерона (главного минералокортикостероидного гормона коры надпочечников), среди которых: артериальная гипотензия, гиперпигментация и диспепсические расстройства.

Наблюдается похудение больного и ухудшение его самочувствия. Увеличивается количество приступов гипогликемии.

Симптомы вторичной недостаточности схожи с болезнью Аддисона, однако отличаются отсутствием гиперпигментации, нормальным уровнем мочевины и электролитов в крови.

Третичная хроническая надпочечниковая недостаточность

Вызывается врожденной либо приобретенной патологией гипоталамуса из-за длительного применения в большом количестве глюкокортикоидных гормонов.

Гипокортицизм бывает:

  1. Острым, называемым Аддисоническим кризом, либо синдромом Уотерхауза-Фридериксена, вызванным кровоизлиянием в надпочечники,
  2. Хроническим, который можно контролировать.

Аддисонический криз представляет собой коматозное состояние, развивающееся по причинам:

  • удаления надпочечной железы,
  • хронического гипокортицизма,
  • возникновения у новорожденных синдрома Уотерхауза-Фридериксена,
  • резкой отмены препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны,
  • кровоизлияния в ткани надпочечников при длительной родовой деятельности, ожогах, травмах, перитоните, сепсисе,
  • возникновении аутоиммунного тиреоидита.

Аддисонический криз характеризуется наличием следующих симптомов. Больной не идет на контакт с собеседником, он апатичен, разговаривает тихим голосом.

У пациента западают глаза, заостряются черты лица, наблюдаются диспепсические расстройства, нарушается мочеотделение и возникают поясничные боли.

При кризе стремительно снижается температура тела, повышается потоотделение, появляются неврологические нарушения, приглушаются сердечные тона.

Надпочечниковая недостаточность у детей

Острая надпочечниковая недостаточность у детей представляет собой угрозу жизни ребенка, может вызывать как расстройства желудочно-кишечного тракта, так и заболевания сердечно-сосудистой системы.

Хроническая недостаточность коры надпочечников или гипокортицизм у детей может быть вызван следующими причинами:

  • младенческой асфиксией,
  • резкой отменой глюкокортикоидов,
  • некрозом тканей надпочечников,
  • врожденной недостаточностью надпочечников,
  • кровопотерями.

Недостаток кортизола бывает вызван болезнью Аддисона, повреждающей железы и затрудняющей продукцию гормонов.

Типичные симптомы недостатка кортизола , слабость в мышцах, хроническая усталость, гипогликемия, потеря веса, рвота.

При нарушении транспортных белковых соединений у детей развивается врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН), которую иначе называют адреногенитальным синдромом или гиперплазией.

ВДКН относят к наследственному заболеванию, вызванному ферментативным дефектом и приводящему к дефициту выработки кортизола и альдостерона.

ВДКН практически всегда провоцируется дефектом белка 21-гидроксилазы. Своевременная постановка диагноза и корректное лечение способствуют нормализации развития детей с ВДКН.

Лечение острой формы

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности включает в себя следующие мероприятия.

  1. Внутривенное введение физиологического раствора с глюкозой с целью восполнения потери жидкости (регидратации). При этом рекомендуется не использовать препараты калия.
  2. Одновременно с проведением мероприятий по регидратации , проведение заместительной гормональной терапии (с помощью Гидрокортизона или Преднизолона с последующим дозированным снижением при уменьшении симптомов кризиса).
  3. Лечение патологий, вызвавших недостаточность.

Несмотря на проведение неотложных мероприятий, пациенту требуется госпитализация в реанимационное отделение.

Современные способы диагностики и методы лечения

Для постановки диагноза рекомендуется прохождение обследований:

  • МРТ либо УЗИ,
  • серологический скрининг,
  • анализ крови и мочи (для определения концентрации гормонов),
  • биохимический анализ крови для определения уровня натрия, креатинина, калия и глюкозы.

При выборе методов лечения недостаточности требуется устранить причины развития болезни и провести заместительную гормональную терапию.

Прогноз и профилактические меры при гипокортицизме

Своевременное лечение пациентов с гипокортицизмом улучшает качество их жизни.

Поскольку в современной медицине отсутствует специальная профилактика болезни, течение гипокортицизма зависит от своевременного предупреждения, а также купирования надпочечных кризов.

Больным рекомендуется постановка на диспансерный учет к квалифицированному эндокринологу.

Этиология возникновения гипофункции у надпочечников, способы диагностики и лечения

Гипофункция надпочечников: недостаточность коры и хроническая надпочечниковая

Значение гормонов, которые вырабатываются надпочечниками, сложно переоценить: они принимают участие во многих жизненно важных процессах, протекающих в человеческом организме, влияя на обмен веществ, рост и половое созревание.

Поэтому неудивительно, что любые отклонения от нормы в работе этих органов негативно сказываются на здоровье в целом, вызывая сбой в функционировании практически всех систем.

Попробуем разобраться, в каких же случаях речь идет о снижении активности надпочечников и как проявляется эта патология и насколько серьезные последствия у нее могут быть?

Основная информация

Под влиянием определенных факторов количество гормонов, вырабатываемых надпочечниками, может существенно снижаться, причиняя серьезный вред здоровью человека.

Патология способна затрагивать сразу все гормоны или только одно конкретное вещество. Различают две формы гипофункции надпочечников:

  1. Острая (аддисонический кризис). Характеризуется резким прекращением продуцирования гормонов, например, под воздействием тяжелых инфекций.
  2. Хроническая (болезнь Аддисона). Способна длиться годами, обостряясь после перенесенных болезней, длительных стрессов или травм.

Также в зависимости от локализации первопричины патологии его принято разделять на:

  1. Первичный (встречается в 90% всех случаев). Развивается в результате поражения самих надпочечников.
  2. Вторичный. Сбой в работе возникает как следствие проблем с гипофизом, под влиянием которых резко падает уровень АКТГ, или адренокортикотропного гормона, отвечающего за стимуляцию деятельности надпочечников.
  3. Третичный. В основе патологии лежат нарушения в функционировании гипоталамуса, который перестает подавать гипофизу сигналы, необходимые для регуляции работы надпочечников.

В отдельную форму принято также выделять медикаментозную, или ятрогенную, недостаточность, развивающуюся после резкой отмены длительной гормональной терапии, но встречается она довольно редко, всего в 4-11 случаях на 100 тысяч пациентов.

Гормоны надпочечников и их функции

Ткань, образующая этот парный орган, состоит из двух веществ — коркового и мозгового. Каждое из них отвечает за выработку определенной группы гормонов. Корковый слой продуцирует стероидные вещества, которые можно разделить на три группы:

  • глюкокортикоиды (кортизол, кортизон, кортикостерон), поддерживающие белковый и углеводно-жировой обмен в организме, а также отвечающие за адаптацию к стрессам и происходящим в жизни изменениям;
  • минералокортикоиды (альдостерон и дезоксикортикостерон), предназначенные для регуляции водного и солевого обмена;
  • половые гормоны (андрогены), отвечающие за белковый обмен, накопление мышечной массы, рост волос на теле и лице, либидо и т. д.

Мозговое вещество обеспечивает синтез катехоламинов (дофамина, адреналина и норадреналина), часто называемых гормонами стресса, которые отвечают за реакции защиты и нападения.

Если под влиянием тех или иных факторов активность надпочечников снижается или полностью прекращается, уровень необходимых для нормальной жизнедеятельности гормонов резко падает, а естественное течение процессов, за регуляцию которых они отвечают, нарушается.

При этом человека начинает беспокоить целый ряд типичных симптомов, указывающих на необходимость незамедлительной врачебной консультации и правильно подобранной терапии.

Этиология заболевания

Практически в 98% случаев снижение активности надпочечников является следствием аутоиммунных заболеваний, при которых антитела атакуют ткани органов.

Гораздо реже встречаются другие причины первичного гипокортицизма:

  • инфекционные поражения надпочечников, в первую очередь, туберкулез;
  • врожденные патологии;
  • злокачественные новообразования и метастазы;
  • осложнения после оперативного вмешательства;
  • необратимые повреждения тканей при ВИЧ-инфекции и т. д.

Развитие вторичной или третичной гипофункции могут спровоцировать:

  • нарушения в работе эндокринной системы;
  • кровоизлияния в надпочечники в результате полученных травм;
  • опухоли головного мозга;
  • врожденные аномалии гипофиза и гипоталамуса.

Кроме этого, в основе аддисонических кризисов могут лежать тяжелые инфекционные заболевания, например, герпес или дифтерия, тромбозы, раковые опухоли надпочечников и даже синдром резкой отмены лекарств. А у детей младше 3 лет снизить активность надпочечников может и банальная простуда или сильный стресс.

Клиническая картина

Среди типичных внешних проявлений гипокортицизма в первую очередь можно выделить изменение цвета кожных покровов: на слизистой и открытых участках тела (лице, руках, шее) становятся отчетливо заметны темно-коричневые пятна разного размера.

Особенно ярко эта пигментация проявляется при первичной форме патологии. При этом если гипокортицизм был вызван аутоиммунным заболеванием, может иметь место депигментация отдельных участков кожи, то есть появление белых или молочных пятен.

Также гипофункция надпочечников сопровождается:

  • постоянной усталостью и мышечной слабостью даже без видимых физических нагрузок;
  • резкой потерей веса;
  • ухудшением аппетита;
  • тошнотой;
  • головокружением;
  • болями в животе;
  • проблемами со стулом;
  • снижением артериального давления;
  • повышенной нервозностью, депрессией.

При острой форме гипофункции надпочечников, к этим симптомам чаще всего присоединяются судороги, рвота, боли в мышцах и нарушения сознания.

Методы диагностики

Для постановки правильного диагноза пациентам с подозрением на гипофункцию надпочечников назначается целый ряд анализов и обследований, среди которых наиболее показательным является определение уровня кортизола и альдостерона в крови.

Помимо этого проводится общий анализ крови для выявления нарушений метаболизма, диагностика уровня АКТГ в крови и анализ мочи на количество метаболитов кортизола.

Кроме этого, важной частью диагностики является УЗИ надпочечников, а также КТ и МРТ головного мозга.

Такой подход позволяет узнать истинную причину гипофункции и подобрать лечение, направленное на ее устранение.

Кроме этого, у пациентов берутся иммунологические пробы для выявления возможных аутоиммунных заболеваний, оценивается вероятность туберкулеза и назначается ЭКГ сердца, чтобы определить, отразились ли проблемы с надпочечниками на его работе.

Способы лечебной терапии

Стабилизация состояния больного при хроническом вялотекущем гипокортицизме в первую очередь предполагает назначение заместительной терапии, которая за счет приема синтетических препаратов позволяет приблизить количество вырабатываемых надпочечниками гормонов к необходимому уровню.

Схема лечения всегда подбирается индивидуально, в зависимости от степени развития гипофункции в надпочечниках и общего самочувствия пациента.

Так, на начальной стадии болезни может быть достаточно приема одного только кортизона, но при существенном снижении активности надпочечников необходимо использовать уже целый комплекс гормональных препаратов.

Параллельно уделяется внимание и тем патологическим факторам, которые спровоцировали развитие гипофункции, например, проводится лечение инфекционных заболеваний или хирургическое удаление новообразований.

При острой форме болезни пациенту требуется немедленная госпитализация с дальнейшим интенсивным лечением — внутривенным введением гормонов и противошоковой терапией.

Кроме этого, больным с гипофункцией надпочечников рекомендуется на протяжении всей жизни придерживаться диеты, уделяя особое внимание продуктам с повышенным содержанием белков и жирных кислот, избегать стрессов, чрезмерных физических нагрузок, контролировать вес и артериальное давление, поддерживая его на необходимом уровне.

Прогноз

Если патология была вовремя выявлена, поставлен правильный диагноз и грамотно подобрана заместительная терапия, пациенты с гипофункцией имеют довольно высокие шансы на благоприятное течение болезни, без серьезных осложнений.

Самое главное в этом плане — избегать ее обострения, то есть аддисонических кризисов, представляющих большую опасность для жизни больного. Поэтому при наличии факторов, способных ухудшить его состояние (травм, хирургических операций, инфекций и т. д.), необходимо оперативно увеличивать дозы принимаемых лекарств, поддерживая количество гормонов на должном уровне.

Таким образом, учитывая всю серьезность заболевания, любые симптомы, указывающие на нарушения в работе надпочечников, должны стать серьезным поводом для посещения врача, который сможет вовремя выявить патологию и подобрать оптимальный вариант лечения, предупредив развитие тяжелых осложнений.

Рекомендуем другие статьи по теме

Гипофункция надпочечников

Гипофункция надпочечников: недостаточность коры и хроническая надпочечниковая

Надпочечники – это особые железы внутренней секреции, которые играют важнейшую роль в поддержании гомеостаза и стабильности организма. Они состоят из коркового и мозгового слоя, каждый из которых отвечает за выработку определённых гормонов.

Кора надпочечников продуцирует:

  • минералокортикоиды (в клубочковой зоне формируются альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон);
  • глюкокортикоиды (кортизол и кортизон образуются в пучковой зоне);
  • половые гормоны (андрогены и эстрогены синтезируются сетчатой частью желёз).

Мозговой слой органа вырабатывает катехоламины:

За счёт работы этих биологически активных веществ удаётся выполнять такие необходимые функции, как поддержка нормального кровяного давления, обеспечение водно-солевого баланса, защита организма от стресса и многие другие. Патология этого органа – это серьёзное заболевание, которое нужно вовремя диагностировать для обеспечения правильного лечения.

Наиболее распространённые заболевания коры надпочечников

Поскольку надпочечники относятся к железам внутренней секреции и способны высвобождать в кровь активные регулирующие вещества, то поломка механизма их действия может иметь 2 основных вектора развития:

  • гипофункция – снижение продуктивности работы;
  • гиперфункция – увеличение количества продуцируемых гормонов.

Также важно отметить, что сбой в работе может касаться как одного какого-то конкретного гормона, так и всего слоя железы с соответствующими симптомами.

К болезням, которые протекают по типу гиперфункциональности и проявляются избытком формирования активных веществ, относятся:

  1. гиперкортицизм (кортизол);
  2. гиперальдестеронизм (альдостерон);
  3. надпочечниковая гиперандрогения (половые стероиды);
  4. феохромоцитома (катехоламины).

Заболевания, что характеризуются недостатком выделения гормонов:

  1. Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) – резкая остановка формирования всех биологически активных веществ органа;
  2. Хроническая надпочечниковая недостаточность, которая делится ещё на:
    • Первичною (болезнь Аддисона) – органическое поражение коры и снижение выработки ею гормонов;
    • Вторичную, которая вызвана нарушениями в работе гипофиза, вследствие чего наблюдается нехватка адренокортикотропного гормона (АКТГ). Как результат – патологическая регуляция работы надпочечников с недостатком собственного секрета.

Недостаточность коры надпочечников

Надпочечниковая недостаточность – это грозное полисимптомное заболевание, в основе патогенеза которого лежит недостаточность функции выработки минералокротикоидов и глюкокортикоидов корковым слоем желёз. В зависимости от течения болезни её разделяют на острую и хроническую, а последнюю, в свою очередь, можно поделить на первичную, вторичную и третичную.

Такая классификация поражения коры надпочечных структур основана на причине и механизме патологического процесса.

  • Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона) может быть как врождённым, так и приобретённым во взрослом возрасте в результате аутоиммунных, инфекционных процессов в тканях органа или метастатическом поражении злокачественного новообразования.
  • Вторичная недостаточность характеризуется повреждением гипофиза и повышенном количестве адренокортикотропного гормона, что подавляет нормальный синтез веществ надпочечниками;
  • Третичная связана с патологией гипоталамуса. Неадекватное выделение релизинг-факторов приводит к каскаду реакций, которые блокируют адекватную работу надпочечных желёз.

Главным патогенетическим механизмом развития Аддисоновой болезни является органическое поражение внутренней структуры органа с формирования сбоя его работы в результате разных причин:

  • Аутоиммунное поражение – одна из основных причин гипофункции надпочечников,
  • Недоразвитие коры органов с рождения,
  • Туберкулез,
  • Опухоли надпочечников,
  • Метастазы в коре органов,
  • Недостаток кислорода у новорожденных,
  • Кровоизлияния в ткань надпочечников,
  • Омертвение тканей при иммунодефиците,
  • Генетические патологии,
  • синдром Смита-Опица.

Перманентные симптомы надпочечниковой недостаточности недостаточность проявляются следующей клиникой:

  1. Нарастающая слабость в мышцах, миастения, постоянная усталость;
  2. Изменение цвета кожи с появлением тёмно-коричневой пигментации. Это наиболее характерно для лица, сгибов суставов, областей интенсивного соприкосновения тела с одеждой, обувью, на сосках молочных желёз, мошонке у мужчин;
  3. Потеря аппетита, тошнота, рвота, нарушения дефекации по типу запора или диареи;
  4. Снижение среднего артериального давления, головная боль, головокружение, эпизоды потери сознания;
  5. Неспецифическая боль в животе;
  6. Желание употреблять солёные продукты из-за нарушений солевого баланса в организме;
  7. Изменения в настроении, раздражительность, агрессивность, ухудшение внимания и памяти. У детей наблюдается падение успеваемости в школе.

Для подтверждения наличия такого диагноза и выбора метода лечения обязательно необходимо пройти тщательное клиническое и инструментальное исследование.

Характерная клиника надпочечниковой недостаточности:

  • В общем анализе крови будет фиксироваться анемичный синдром, а также снижение уровня эозинофилов;
  • При биохимическом обследовании: повышение калия и креатинина, снижение показателей натрия и глюкозы – развивается гипогликемическое состояние, которое в некоторых случаях вызывает эпизоды потери сознания;
  • Отмечается резкое уменьшение количества гормонов коры надпочечных желёз – альдостерона, кортизона и других;
  • При ультразвуковом исследовании или компьютерной томографии будет регистрироваться увеличение надпочечников в размерах, различные новообразования в этих органах (при их наличии).

Как избавится от недостаточности надпочечных желёз?

Весь процесс лечения такого постоянного и вялотекущего заболевания должен быть направлен на искусственное замещение недостающих гормонов и на ликвидацию патологического агента, который привёл к повреждению органов (оздоровление очагов воспаления, оперативное вмешательство по ликвидации новообразований).

Рекомендуется диета с повышенным содержанием белков, витаминов, калорий и кухонной соли до 10 г/сутки, ограничение полностью приёма алкоголя.

Пациентам нужно стараться по максимуму избегать тяжёлых физических и нервных нагрузок, больше отдыхать.

Больным стоит морально подготовиться к необходимости пожизненного применения синтетических гормональных препаратов (преднизолон, гидрокортизон и другие) и возможности возникновения побочных эффектов.

Искусственные гормоны – это препараты с очень сложной схемой назначения, подъём и понижение дозы зависят от многих факторов и использовать их хаотично нельзя! Самостоятельное лечение при недостаточности коркового слоя надпочечных желёз зачастую приносит ещё больше вреда, чем пользы.

В то же время при своевременной диагностике и адекватному курсу терапии наблюдается нормализация образа жизни пациентов. Женщины с такой патологией могут спокойно беременеть и самостоятельно рожать.

Острая недостаточность коры надпочечников

Говоря о перманентной патологии, нельзя забывать и об остром течении данного процесса. Наиболее часто обострения случаются у пациентов, которые страдают на хроническую форму заболевания, и проявляется так называемым аддисоническим кризом. Причиной тому является резкое падение уровня необходимых гормонов.

Это может наблюдаться при несоблюдении инструкций приёма синтетических препаратов или во время тяжёлых физических нагрузок, травм, оперативных вмешательств, серьёзных инфекционных процессов.

Симптомы аддисонического криза следующие:

  1. Резкое падение кровяного давления вплоть до невозможности его измерения;
  2. Слабость, холодный пот на теле, бледность кожных покровов;
  3. Тахикардия с развитием аритмии, ослабление сердечных тонов;
  4. Выраженные боли в животе, тошнота, рвота, диарея;
  5. Внезапное снижение количества мочи (олигоурия, иногда анурия);
  6. У больного заплетается язык, могут возникать галлюцинации. Он становится тихим, речь несвязная, начинается развитие коматозного состояния. На врачебном сленге – пациент «загружается».

Такое развитие событий требует немедленной госпитализации в отделение реанимации с последующим интенсивным лечением. Основой выведения человека из аддисонической комы является внутривенное введение растворов гормонов надпочечников и патогенетическая противошоковая терапия. При своевременном начале оздоровительных мероприятий шансы на выздоровление значительно увеличиваются.

Гиперкортицизм

Патология надпочечников, которая связана с повышенным уровнем выделяемых глюкокортикоидов (преимущественно кортизола), имеет также название – синдром Иценко-Кушинга. Поскольку в их функции входит в основном поддержание иммунитета, регулирование веса тела и участие в ликвидации воспалительного процесса, то и симптомы будут касаться данных явлений.

Причинами такого недуга могут быть:

  1. болезнь Иценко-Кушинга;
  2. эктопичный АКТГ сидром (возникает при опухолях в лёгких или других органах);
  3. избыточная масса тела;
  4. сахарный диабет 1-ого и 2-ого типа;
  5. постоянное стрессовое состояние;
  6. вынашивание ребёнка.

Все эти факторы могут негативно влиять на корковый слой надпочечниковых желёз и стимулировать его активность, что и ведёт к развитию основной симптоматики, которая может проявляться следующими признаками болезни:

  1. Характерное ожирение, что проявляется на лице (лунообразный вид), шее, верхней части туловища. При этом конечности остаются обычными, а пропорции тела нарушаются;
  2. Значительное увеличение аппетита;
  3. Нарушение обмена жиров и глюкозы с возможностью присоединения сахарного диабета 2-ого типа;
  4. Повышенное оволосение;
  5. Формирование растяжек кожи – стрий. Багровые пятна по поверхности тела;
  6. Остеопороз и частые патологические переломы костей.

Для лечения используются препараты, понижающие уровень гормонов в крови (кетоконазол, мамомит) и симптоматическая терапия для купирования нарушений обмена веществ.

Гиперальдестеронизм (синдром Кона)

Заболевание, обусловленное избытком минералокортикоидов, называется синдромом Кона. Главной и, наверное, единственной причиной, является наличие добро- или злокачественной опухоли в коре надпочечников, которая активирующее действует на выработок активных веществ органом. Нарушаются функции поддержания баланса натрия и калия в организме. Развивается гипокалиемия, гипперхлоремия.

Результатом становятся следующие симптомы:

  • стойкое повышение артериального давления;
  • увеличивается дневное количество выделяемой мочи при снижении её плотности;
  • мышечная слабость и болевые ощущения;
  • миоплегия и нарастающие по частоте эпизоды судорог;
  • формирование нефропатии из-за недостатка калия.

Единственным эффективным методом лечения является оперативное удаление поражённого надпочечника. Симптоматическая терапия при наличии опухоли малоэффективна.

Феохромоцитома

Феохромоцитома — это опухоль мозговой части надпочечников, которая активно продуцирует катехоламины (адреналин и норадреналин). Характеризуется эпизодичностью наступления симптомов. При очередном выбросе активных веществ в кровь наблюдаются следующие признаки болезни:

  1. чувство страха, дрожь тела;
  2. озноб;
  3. побледнение кожи;
  4. головная боль, головокружение;
  5. боль в области сердца, тахикардия, экстрасистолия;
  6. тошнота, рвота;
  7. и главное – резкое повышение артериального давления до 250 мм рт. ст. и выше. Нередко такая картина приводит к геморрагическим инсультам.

Лечение предусматривает хирургическую ликвидацию опухоли. Для снятия криза используют Тропафен или Фентоламин.

Надпочечниковая недостаточность при любой форме течения заболевания остаётся грозной и непредсказуемой болезнью. Очень важно знать основные симптомы и вовремя её заподозрить. Если она диагностирована правильно, а главное, вовремя, то всегда можно подобрать ту дозу лекарств и вариант лечения, которая позволит пациенту вести обычный образ жизни и радоваться каждому своему дню.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.